Demencia en la enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington es una enfermedad degenerativa hereditaria.

La sintomatología clínica consiste en trastornos del movimiento (corea), con deterioro intelectual y trastornos de conducta.

Signos clínicos

  • Trastornos motores: corea, distonía, tics, impersistencia motora, mioclonías, parkinsonismo, ataxia.
  • Trastornos cognitivos: amnesia, apatía, apraxia.
  • Trastornos de conducta: irritabilidad, hipersexualidad, desinhibición, agresividad, conductas adictivas.

Síndromes clínicos

  •  Variante clásica: inicio entre los 30 y 50 años. Cuadro típico de trastorno motor, cognitivo y de conducta. Progresión a la muerte en 20 años.
  • Variante senil: inicio después de los 55 años. Trastorno motor con predominio de corea sin deterioro intelectual ni acortamiento de la vida.
  • Variante juvenil: inicio antes de los 20 años. Síndrome acinético rígido, con grave deterioro mental y muerte en menos de 15 años.

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